Raspunsuri la examnul de transfer, anul 1 rezidentiat Medicina de familie, Copartimentul Medicina Interna

Manifestari clinice:în absenţa infecţiei, bronşiectaziile pot rămâne timp îndelungat asimptomatice, sau să se manifeste numai prin mici hemoptizii. In cazul bronşiectaziilor declive, simptomatologia este dominată de apariţia semnelor de supuraţie bronhopulmonară.

Debutul clinic este obişnuit insidios, iniţial în sezoanele reci. Intre puseurile infecţioase, bolnavul rămâne asimptomatic sau prezintă manifestări de bronşită cronice. Cu timpul, aceste puseuri devin mai trenante, iar semnele de supuraţie bronşică se accentuează.

Puseul acut are ca semn fundamental tuşea cu expectoraţie abundentă, cu caracter mucopurulent stratificat, eventual fetidă. Sputa purulentă, stratificată este un semn evocator: se descrie un strat superior, apos, aerat, spumos; un strat mediu tulbure, muco-purulent şi un strat decliv opac purulent. Deseori aspectul observateste al unei spute mucopurulente banale, de tip bronşitic, la care frapează doar volumul eliminat în 24 ore şi persistenţa lui neobişnuită.

In funcţie de acest volum se identifică:

•bronşiectazii limitate, cu expectorarea în 24 ore a unui volum mai mic de 10 ml;

•bronşiectazii moderate, cu volum al expectoraţiei între 10-150 ml/zi şi

•bronşiectazii severe, cu expectorarea unui volum mai mare de 150 ml/zi.

Tusea este frecvent favorizată de unele poziţii şi mai intensă dimineaţa la sculare, când caracterul ei productiv se accentuează („toaletă bronşică matinală").

Hemoptizia este un semn relativ comun: simple striaţii sanguine ale sputei apar ca unică manifestare a bolii hemoptizii uneori masive (peste 250 ml/zi) . In contrast cu intensitatea supuraţiei bronhice simptomale generale sunt discrete: temperatură normală sau subfebrilitate, astenie, inapetenţă, slăbire.

La examenul fizic, se înregistrează raluri sibilante predominând topografic la nivelul zonelor de proiecţie a dilataţiilor bronşice.

In formele grave tusea şi bronhoreea purulentă au caracter continuu, cu exacerbări periodice provocate de infecţiile respiratorii sau epidemice, de expunere intempestivă la frig sau umezeală etc.

Examen paraclinic:

*Pe radiografia toracică standard anomaliile pot lipsi cu desăvârşire iar atunci când sunt identificate nu permit decât prezumţia diagnostică, următoarele aspecte sunt mai evocatoare de bronşiectazie:

•umbre liniare paralele în „linii de tramvai" (bronşii cu pereţi îngroşaţi);

•benzi opace groase, uneori ramificate în „degete de mănuşă" (bronşii pline cu secreţii);

•clarităţi areolare („în rozetă"), mai ales posterobazale, evocând aspecte de „fagure de miere";

•umbre inelare de dimensiuni mai dense, retractile ale lobului mediu sau lingulei ori paracardiace („în echer").

*Bronhografia, bazată pe instilarea unei substanţe (amestec radioopac) pe cateter sau endoscop, a fost metoda de elecţie în diagnosticul de certitudine al bronşiectaziilor şi continuă să joace rolul de etalon.

Vizualizate plin tapetarea peretelui interior cu substanţă de contrast, bronşiectaziile apar sub una sau mai multe din următoarele forme:

•dilataţii cilindrice, cu calibru anormal de mare şi absenţa îngustării prin ramificarea lor distală, terminate brusc („arbore desfrunzit");

•dilataţii moniliforme („în şirag de mătănii") sau varicoase, terminate în fund de sac;

•dilataţii saculare (am pul are), cu aspect de saci alungiţi şi

•dilataţii chistice, rotunjite, cu perete subţire, de regulă multiple, cu sau fără nivele lichidiene (imagini de „cuiburi de rândunică" sau „ciorchine de strugure").

*Spirograma uzuală poate fi normală sau evidenţiază disfuncţii ventilatorii restrictive, obstructive sau mixte.

Diagnostic diferential:

-bronsita cronica

-bronsiectaziile in mucoviscidoza

-bronsiectaziile in sindromul dichineziei biliare

-bronsiectaziile correlate cu malformatii congenitale

Evolutie:

a) latenţa însoţită de stabilitate lezională;

b) evoluţia cronică ondulantă, cu alternanţa puseelor de bronhoree purulentă cu remisia completă sau parţială (bronhoree reziduală, stabilă, mucoidă sau purulentă)

c) evoluţia cronic progresivă cu cronicizarea supuraţiei (repetiţia subintrantă a exacerbărilor), declinul stării generale şi al funcţiei respiratorii.

Complicatii:

Complicaţii respiratorii, tulburări de ventilaţie:

-Abces pulmonar

- Empiem

- Pneumotorax

- Hemoptizie

- Fistulă bronhopleurală

-Pneumonii atipice

- Abces cerebral

Manifestări cardiace:

-Miocardita, pericardita, cardiomiopatie dilatativă

-Hipertensiune pulmonară, cord pulmonar cronic

Tratament:

*Măsuri igieno-dietetice:

- Regim general cruţător cu realizarea tratamentului la domiciliu sau încondiţii de staţionar (în forme moderate, severe ale acutizărilor maladive, complicaţii, patologiiasociate grave)

- Evitarea factorilor iritanţi inhalatorii (tabagism, gaze şi fumuri industriale, habituale, noxeecologice)

- Condiţii habituale optimizate

- Regim alimentar hipercaloric, hiperproteic

- Ape minerale sulforoase

*Principii pentru asanarea infecţiei:

- Eradicarea focarelor de infecţii cronice dentare, rinofaringiene, sinusale, amigdaliene(antibioticoterapie sistemică, tratamente locale stomatologice, rino-sino-faringiene)

Tratamentul episoadelor infecţioase bronhopulmonare cu remedii antibacteriene:

-Amoxiciline cu acid clavulanic

- Cefalosporine generaţii III-IV (cefuroxim, cefataxim, cefexim, cefuroxim, ceftazidim)

- Aminoglicozide ( amicacină, gentamicină)

- Lincomicine (lincomicina, clindamicina)

- Macrolide (azitromicină, claritromicină)

- Antifungice – în infecţia micotică

- Metronidazol – în infecţii cu germeni anaerobi

- Carbapeneme, fluorochinolone – antibacteriene de rezervă (se utilizează în infecţii nozocomiale,

tulpini polirezistente, complicaţii purulente, stări septice)

Administrare parenterală a remediilor antibacteriene (în forme severe) sau oral în episoadeinfecţioase uşoare

-Durata TAB – 2-3 săptămâni (până la obţinerea unui efect terapeutic calitativ şi sigur, confirmat prinexamen bacteriologic)

*Fluidificarea secreţiilor bronşice:

-Rehidratare orală (rehidron), ceaiuri din plante medicinale cu efecte expectorante şi mucolitice

- Remedii expectorante şi mucolitice în acutizare

- ambroxol, bromhexină

- carbocisteină, acetilcisteină

- Medicaţie fitoterapeutică (plante medicinale cu efecte mucolitice, expectorante, antibacteriene,antiinflamatoare)

- Aerosolterapie (inhalaţii alcalino-saline, cu remedii bronhodilatatoare, cu plante medicinale,oxigenoterapie)

- Speleoterapie în condiţiile minelor saline (la etape de recuperare)

Intervenţiile chirurgicale practicate sunt (lobectomii, segmentectomii) sau, mai rar, totale (pneumonectomii).

Indicatii pentru referire la specialist:

-Semne de exacerbare a procesului pulmonar

-Tratamentul cronic al infecţiei bronhopulmonare pentru menţinerea funcţiei pulmonare

Profilaxie:

-Identificarea copiilor din familii social-vulnerabile, nevaccinaţi, care suportă episoade frecvente de infecţii respiratorii cu tratament neadecvat

-Importanţa vaccinărilor profilactice la copil (rujeolă, pertussis, BCG) . Sunt indicate de asemenea vaccinările antigripale la copii şi la adult. Antibioticoterapie la primele semne de infectii respiratorii.

6.Astmul bronşic. Definiţie. Etiopatogenie. Factori declanşatori. Clasificarea astmului bronşic. Diagnostic clinic precoce, paraclinic şi diferenţial. Obiectivele tratamentului. Criteriile de control ale astmului bronşic. Tratamentul în trepte. Modificarea tratamentului. Indicaţii pentru spitalizare şi trimitere la specialist. Managementul la domiciliu în exacerbare uşoară. Monitorizarea pacienţilor. Planul autocontrolului dirijat.

Astmul bronşic : inflamaţie cronică a căilor aeriene cu implicarea a numeroase celule (eozinofile, limfocite T, macrofage, mastocite, epiteliocite, fibre musculare netede etc.), şi mediatori, care apare la indivizii cu susceptibilitate genetică şi se manifestă prin obstrucţie bronşică reversibilă parţial sau complet, spontan sau prin tratament şi în care se manifestă sindromul de hiperreactivitate bronşică la stimuli variaţi.

Etiopatogenie:AB este o boală cu etiopatogenie în curs de elucidare. Apariţia astmului bronşic este condiţionată de factori predispozanţi, care conferă susceptibilitatea la boală, de factori declanşatori, în prezenţa cărora boala poate deveni manifestă şi de triggeri ai exacerbărilor.Inflamaţia bronşică este principalul substrat patogenie al bolii astmatice, avâd drept componentă specifică prezenţa şi activitatea mastocitelor şi eozinofilelor în peretele bronşic. Ea poate fi identificată şi în etapele subclinice de evoluţie a bolii. Deşi hiperreactivitatea bronşică nu este în totalitate condiţionată de inflamaţia bronşică, există o corelaţie puternică între intensitatea hiperreactivităţii şi amploarea fenomenului inflamator în astm.

Din punct de vedere patogenie AB se clasifică în astm bronşic alergic (mediat imun) şi în astm bronşic non-alergic .

Factori declansatori:

-alergenii

- Medicamentele şi aditivii alimentari

-fumatul

-poluarea atmosferica

-infectii respiratorii virale

-efort fizic

-betablocante

-factori hormonali

Clasificarea astmului bronsic:

*Clasificarea AB conform CIM:

· Astmul cu predominenţa alergică

· Astmul bronşic nealergic

· Astmul bronşic asociat

· Astmul bronşic fără precizare

· Status de „mal” astmatic (status asthmaticus)

*Forme clinice particulare ale AB:

· Astmul bronşic provocat de efort fizic

· Astmul bronşic tusiv

· Astmul bronşic profesional

· Astmul bronşic aspirinic

*Clasificarea AB după severitate :

· Astmul bronşic intermitent: < 1 data pe saptamina

· Astmul bronşic persistent uşor: > 1 data pe saptamina, dar < 1 data pe zi

· Astmul bronşic persistent moderat: zilnic

· Astmul bronşic persistent sever: permanent

* Clasificarea AB în funcţie de nivelul de control :

· Astmul bronşic controlat

· Astmul bronşic controlat parţial

· Astmul bronşic necontrolat

Diagnostic clinic precoce:

*Caracteristicile crizei astmatice:

· Se instalează rapid cu dispnee expiratorie cu expiraţie prelungită şi şuierătoare (wheezing),senzaţie pronunţată de opresiune toracică, lipsă de aer (senzaţie de sufocare)

· Durata de la 20-30 minute pînă la cîteva ore

· Se jugulează spontan sau la administrarea β2-adrenomimeticelor cu durată scurtă de acţiune

· Au un orar preferenţial nocturn

· Crizele apar brusc şi se termină de asemenea brusc, printr-o tuse supărătoare, cu eliminarea uneispute mucoase, vîscoase, “perlate”, în cantităţi mici

*Examenul fizic în astmul bronşic:

· Semne de afectare a sistemului respirator pot lipsi

· Inspecţie: poziţia şezîndă (ortopnoe) cu angajarea muşchilor respiratori accesorii, tahipnoe.

· Percutor:hipersonoritate difuză şi diafragmul coborît.

· Auscultativ:murmur vezicular diminuat, raluri uscate sibilante polifonice, diseminate, predominant în expir, careeventual se pot auzi şi la distanţă (wheezing);raluri ronflante şi raluri subcrepitante în hipersecreţia bronşică mai avansată

Diagnostic paraclinic:

Investigaţii obligatorii:

· PEF-metria

· Spirografia/spirometria (ftiziopneumolog, alergolog)

· Test cu bronhodilatator

· Teste cutanate cu alergeni (alergolog)

· Puls-oximetria

· Hemoleucograma

· Analiza generală a sputei

· Electrocardiograma

· IgE totale şi specifice (ftiziopneumolog, alergolog)

· Examenul radiologic al cutiei toracice în 2 incidenţe (la vizita primară sau la suspectarea uneicomplicaţii)

Investigaţii recomandate:

· Analiza sputei la BAAR

· Bronhoscopia (ftiziopneumolog)

· EcoCG

· Gazimetria sîngelui arterial

· Evaluarea echilibrului acido-bazic

· Teste de provocare (de efort, acetilcolină, metacolină)

· CT pulmonar, a mediastinului

*Teste farmacologice :testul cu β2-agonist (testul bronhodilatator) - valorile spirografice sau ale PEF-metriei

efectuate la 15 minute după inhalarea unei doze de β2 agonist cu durată scurtă de acţiune sunt comparate cu cele obţinute înainte de inhalare; creşterea valorilor VEMS-ului ≥12% sau PEF≥ 20% arată o reversibilitate a obstrucţiei şi este sugestivă pentru astm.

*Testul de efort: spirografia (PEF-metria) se face iniţial şi la 5-10 minute după terminarea unui efort fizic

nestandartizat (alergare sau exerciţii fizice), dar suficient pentru a spori semnificativ frecvenţapulsului (pînă la 120/min). Scăderea VEMS ≥12% sau PEF ≥ 20% este sugestivă pentru astmă (bronhospasm de efort).

*Examenul de spută:

- eozinofilele (în proporţie de 10-90%), cristalele octoedrice de lipofosfolipază CharcotLaydensugestive pentru AB atopic

-spiralele Curschmann (aglomerări de mucus).

*Hemograma arată o leucocitoză cu eozinofilie în astmul atopic.

*Imunoglobulinele:

- IgE totale serice - crescute în astmul atopic

-dozarea de IgE specifice pentru un anumit alergen

*Teste cutanate cu aplicarea alergenilor: Scarificarea tegumentară de 4-5 mm cu aplicarea unei picături de alergen standard înconcentraţie de 5000 U/ml 1 unitate = 0,00001 mg azot proteic/1 m

Diagnostic diferential:

·Insuficienţa ventriculară stîngă (“astm cardiac”)

· BPCO

· Corpi străini bronşici

· Fibroza chistică

· Obstrucţia de căi respiratorii superioare

· Vasculitele sistemice

·Tromboembolismul pulmonar

· Carcinoidul pulmonar

· Bronşiolita acută

· Sindromul de hiperventilare

· Timusul hiperplastic

Obiectivele tratamentului:

1) controlul manifestărilor acute;

2) prevenirea exacerbărilor şi prevenirea dezvoltării unei obstrucţii aeriene, ireversibile;

3) menţinerea funcţiei pulmonare cât mai aproape de nivelul normal şi a unui grad optim de activitate profesională şi socială.

Criteriile de control al astmului bronsic:

-simtome diurne

-limitarea activitatilor

-simptome nocturne

-necesarul de medicatie de criza

-functia pulmonara (PEF sau VEMS)

-exacerbari

Tratamentul in trepte:

· Eficacitatea tratamentului creşte de la treapta 1 la treapta 5; deşi alegerea tratamentului dintreapta 5 depinde de accesibilitatea şi siguranţa medicamentului

· Treptele 2-5 includ combinaţii ale medicamentelor de urgenţă la necesitate şi tratament desusţinere sistematic

· La majoritatea pacienţilor cu AB persistent ce nu au administrat anterior tratament de susţinere enecesar să începem tratamentul de la treapta 2

· Dacă la examenul primar în baza simptomelor AB determinăm lipsa controlului, tratamentul seîncepe de la treapta 3

· Pacienţii trebuie să utilizeze medicamente de urgenţă (bronholitice cu acţiune de scurtă durată) lafiecare treaptă

· Utilizarea sistematică a medicamentelor de urgenţă este un indice al AB necontrolat, ce indicănecesitatea majorării volumului terapiei de susţinere

· Micşorarea sau lipsa necesităţii în medicamente de urgenţă reprezintă scopul tratamentului şi înacelaşi timp un criteriu de eficacitate

*Tratamentul AB conform treptei 1:

· indicat pacienţilor:

- ce nu au administrat anterior tratament de susţinere şi care manifestă simptome ale ABepisodic (tuse, raluri sibilante, dispnee ce apar ≤2 ori pe săptămînă, şi foarte rar nocturn)

- în perioada dintre accese lipsesc manifestările bolii şi deranjul nocturn, sau funcţiapulmonară este în limitele normei

· medicamentele de urgenţă:

- recomandate sunt β2 agoniştii inhalatori cu acţiune de scurtă durată

- medicamente de alternativă pot fi anticolinergice inhalatorii, β2 agoniştii perorali de scurtădurată, teofilina de scurtă durată

· tratament de susţinere nu este necesar

*Tratamentul AB conform treptei 2:

· Indicat pacienţilor:

- cu simptome de astm persistent, care anterior nu au primit tratament de susţinere

· Medicamentele de urgenţă

-recomandate - β2 agoniştii inhalatori cu acţiune de scurtă durată

· Tratamentul de susţinere iniţial:

-recomandate - CSI în doze mici

-de alternativă – antileucotrienele se indică la pacienţii:

Ø ce nu doresc să utilizeze CSI

Ø cu reacţii adverse ale CSI greu de suportat

Ø cu rinită alergică concomitentă

· Nu se recomandă iniţierea terapiei cu: teofilina retard posedă efect antiinflamator slab şi eficacitate joasă în terapia de susţinere

*Tratamentul AB conform treptei 3:

· Indicat pacienţilor cu simptome ale bolii care indică lipsa controlului sub tratament conformtreptei 1, 2

· Medicamentul de urgenţă

- recomandate - β2 agoniştii inhalatori cu acţiune de scurtă durată

· Tratamentul de susţinere unul sau două medicamente pentru controlul evoluţiei bolii:

- doze mici de CSI în combinaţie cu β2 agonişti inhalatori de lungă durată printr-un singurinhalator cu doze deja fixate de preparate sau cu două inhalatoare diferite

- doze mici de CSI în combinaţie cu antileucotriene

- doze mici de CSI în combinaţie cu doze mici de teofilină retard

- majorarea dozei de CSI pînă la doze medii

· Dozele mici de CSI de obicei sunt suficiente datorită efectului aditiv al acestei combinaţii, dozase majorează dacă peste 3-4 luni de tratament nu s-a obţinut controlul AB

· Monoterapia cu formoterol*, salmeterol nu este recomandată, ele se utilizează în combinaţie cu

CSI (fluticazon, budesonid)

*Tratamentul AB conform treptei 4:

· Indicat pacienţilor la care simptomatologia indică lipsa controlului în tratamentul conform treptei3

· Alegerea medicamentului la treapta 4 depinde de indicaţiile anterioare la treptele 2 şi 3

· Medicamentul de urgenţă

- recomandate - β2 agoniştii inhalatori cu acţiune de scurtă durată

· Tratamentul de susţinere unul sau mai multe medicamente pentru controlul evoluţiei bolii:

-CSI în doze medii şi mari în combinaţie cu β2 agonist de lungă durată

- CSI şi β2 agonist de lungă durată şi suplimentar a dozelor mici de teofilină retard

*Tratamentul AB conform treptei 5:

· Indicat pacienţilor cu AB necontrolat, sever pe fondalul terapiei conform treptei 4

· Medicamentul de urgenţă

- recomandate - β2 agoniştii inhalatori cu acţiune de scurtă durată

· Tratamentul de susţinere medicamente suplimentare la treapta 4 pentru controlul evoluţiei bolii

-administrarea CS per os poate amplifica efectul tratamentului, dar posedă efecte adversesevere, de aceea trebuie să se utilizeze doar în formele severe, necontrolate de AB pefondalul terapiei conform treptei 4

- administrareaanticorpilor anti-IgE suplimentar la celelate medicamente îmbunătăţeştecontrolul asmului alergic, atunci cînd controlul AB n-a putut fi obţinut în baza tratamentuluide susţinere, inclusiv cu doze mari de CSI şi CS per os.

Monitorizarea pacientilor:Monitorizarea continuă este esenţială în atingerea scopurilor terapeutice. În timpul acestor vizite,se analizează şi se modifică planurile de tratament, medicaţiile şi controlul nivelului de astmă.

-Pacienţii revin la consultaţia medicului la 2-4 săptămâni după prima vizită, iar ulterior fiecare 3luni

· După exacerbare vizitele la medic se fac peste 2-4 săptămîni

· Odată stabilit controlul asupra astmului, ramîn esenţiale vizitele regulate de întreţinere, la 1- 6luni, după caz

· Numărul vizitelor la medic şi aprecierea nivelului de control depinde atît de severitatea iniţială apatologiei la un anumit pacient, cît şi de gradul de şcolarizare a pacientului privitor la măsurilenecesare pentru menţinerea controlului AB

· Nivelul controlului trebuie să fie apreciat în anumite intervale de timp de medic, dar deasemenea şi de pacient

· Pacienţii ce au administrat doze mari de CSI sau CS per os sunt incluşi în grupul de risc pentruosteoporoză şi fracturi (e necesară efectuarea tomodensitometriei osoase în dinamică şi administrarea bifosfonaţilor)

Indicaţii pentru spitalizare şi trimitere la specialist:

· AB parţial controlat, necontrolat

· Exacerbări moderate şi severe

· Apariţia complicaţiilor

· Boli concomitente severe/avansate

· Determinarea gradului de incapacitate de muncă

-Diagnostic neclar sau in dubiu

-Spirometria nu corespunde tabloului clinic

-Durere toracica persistenta

· Deteriorare mentală

· Puls paradoxal >15-20 mm Hg

· Hiperinflaţie pulmonară severă

· Hipercapnie severă > 80 mm Hg

· Cianoză rezistentă la oxigenoterapie

· Hemodinamică instabilă

Managementul la domiciliu in exacerbare usoara:

-cresterea dozei de bronhodilatatoare : administrare repetata de beta 2 agonist cu actiune rapida inhalator ( 2-4 pufuri la fiecare 20 min in prima ora)

-dupa prima ora, continuarea administrarii bronhodilatatoarelor cu actiune rapida in functie de severitatea exacerbarii: usoare-2-4 pufuri la fiecare 3-4 ore, moderate-6-10 pufuri la fiecare 1-2 ore

7.Pneumopatiile interstiţiale difuze fibrozante (PIDF). Etiologie. Clasificare. Fibroza pulmonară idiopatică. Patogenie. Diagnostic clinic, paraclinic. Diagnostic diferenţial. Evoluţie, complicaţii. Tratament. Prognostic.

Pneumopatiile interstiţiale difuze: reprezintă un grup de afecţiuni care au în comun leziuni complexe, de obicei evolutive, care cuprind peretele alveolar, ţesutul perialveolar (septurile) şi alte structuri adiacente.

Etiologiesi Clasificare:

PIDF de cauză necunoscută:

-Fibroza pulmonară idiopatică

-Sarcoidoza

-Colagenoze

-Histiocitoza X

PID de cauza cunoscuta:

-TB pulmonara

-Afectiuni neoplazice

-Pneomopatii toxice chimice

-Radiatii ionizante

-Pneumopatii iatrogene: medicamente

*Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) : este tipul de fibroză pulmonară de cauză necunoscută care afectează exclusiv plămânul, caracterizată prin leziuni inflamatorii de alveolită, precedând şi inducând fibroza difuză alveolară şi interstiţială; fibroza are caracter progresiv, mutilant şi conduce la insuficienţă respiratorie, de regulă letală.

Patogenie:Cercetările au fundamentat ipoteza patogenezei imune a FPI. Rolul factorilor genetici este încă neclar. Sunt semnalate cazuri de FPI familiale care sugerează o transmisie autosomal dominantă .

Diagnostic clinic: In FPI debutul bolii este de regulă insidios, prin dispnee de efort care se agravează progresiv. La unele cazuri se poate identifica un sindrom infecţios iniţial evocând o infecţie virală.

Principalele simptome ale bolii sunt, în afara dispneii, tuşea, astenia şi pierderea ponderală. Tusea este uscată sau slab productivă, cu puţină spută mucoidă, eventual striată cu sânge. Pierderea ponderală apare în stadiile avansate ale bolii. Ocazional se înregistrează subfebră şi dureri toracice vagi. Hipocratismul digital este foarte frecvent şi constituie un semn precoce care poate preceda toate celelalte simptome sau semne. Cianoza poate lipsi la început sau apare numai la efort, dar- în stadiile avansate ea devine permanentă însoţind anxietatea, dispneea şi tahicardia. In unele cazuri cianoza şi semnele de hipertensiune pulmonară pot fi prezente încă din stadiile precoce ale bolii.

Cordul pulmonar cronic şi insuficienţa cardiacă dreaptă se pot întâlni în stadiile avansate. La auscultaţie se înregistrează la majoritatea cazurilor crepitaţii fine, superficiale în regiunile mediobazale ale ambilor plămâni, neînsoţite de „wheezing" expirator. Tabloul stetacustic poate fi însă normal în stadiile precoce. Crepitaţiile bazale, dispneea de efort (fără ortopnee) şi hipocratismul digital constituie o asociaţie de semne de mare valoare diagnostică.